بقلم وردية بطرس

<التليف الرئوي> مرض مجهول السبب يصيب الرئة ويتفاقم فيهدد حياة المريض، وهو يصيب من 14 الى 43 شخصاً من أصل كل 100,000 شخص في العالم، والممثل والمخرج الأميركي الراحل <مارلون براندو> كان قد اصيب بـ<التليف الرئوي المجهول السبب> او ما يُعرف باللغة الانكليزية <Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) Disease>. وهذا المرض أي <التليف الرئوي المجهول السبب> هو مرض رئوي موهن ومميت ويتسبب في معدلات وفيات مرتفعة، وينجم عنه ندبات دائمة في الرئتين، وصعوبة في التنفس، كما يقلل من مقدار الأوكسجين الذي تزود به الرئتان الأعضاء الرئيسية للجسم. ويتسم تطور <التليف الرئوي المجهول السبب> بأنه متباين ولا يمكن التنبؤ به، وبمرور الوقت تتراجع وظائف الرئة لدى مريض <التليف الرئوي المجهول السبب> على نحو تدريجي دون امكانية العودة الى الوضع الطبيعي. كما يمكن ان يؤدي تفاقم المرض في حالة التدهور الحاد والمتفاقم في الجهاز التنفسي الى تغير مسار المرض ما يؤدي غالباً الى الوفاة خلال شهور قليلة. ومن الممكن ان يتعرض ما يقرب من 5 الى 10 بالمئة من جميع مرضى <التليف الرئوي المجهول السبب> الى تفاقم المرض خلال عام واحد. وتعد التفاقمات الحادة لمرض <التليف الرئوي المجهول السبب> خطراً على جميع مرضاه وذلك لأنها قد تحدث في اي مرحلة من مراحل المرض بلا سابق انذار ودون سبب معروف.

ويصيب هذا المرض بشكل أساسي المرضى فوق سن الخمسين كما انه يصيب الرجال أكثر من النساء. وسبب المرض غير معروف ولكن هناك بعض عوامل الخطر والتي تتضمن كلاً من التدخين، والاصابات الرئوية، وتاريخ الاصابة بالمرض في العائلة، والارتجاع غير الطبيعي لحمض المعدة، والتعرض للعوامل البيئية والاصابات الفيروسية المزمنة.

ومن عوارض <التليف الرئوي المجهول السبب>: انقطاع النفس خلال النشاط، وسعال جاف ومستمر، وضيق في الصدر.

وقد يكون تشخيص مرض <التليف الرئوي المجهول السبب> صعباً لأنه يتطلب اختبارات تشخيصية معينة، مثل تصوير الرئة باستخدام أشعة مقطعية عالية الدقة. ويتراوح متوسط الزمن بين حدوث العوارض الأولية والتشخيص ما بين سنة وسنتين. ويحدث خطأ في التشخيص المبدئي لدى حوالى نصف حالات المرضى بسبب تشابه العوارض مع الأمراض التنفسية الأخرى مثل مرض الانسداد الرئوي المزمن، والربو، وقصور القلب. وحوالى 80 بالمئة من مرضى <التليف الرئوي المجهول السبب> يكون لديهم صوت حشرجة مميزة (صوت <التليف الرئوي المجهول السبب>) حيث يمكن سماع هذا الصوت عبر سماعة الطبيب. ويعد التشخيص المبكر والدقيق لمرض <التليف الرئوي المجهول السبب> بالغ الأهمية، وذلك نظراً لامكانية اللجوء الى الخيارات العلاجية مثل العقاقير، والعلاج التكميلي بالأوكسجين، وعلاج السعال واعادة التأهيل الرئوي والذي يمكن ان يتضمن تمرينات خاصة أو أساليب تنفسية يمكنها مساعدة المرضى على ادارة حالتهم والحفاظ على نوعية حياتهم. ويتباين المسار المرضي المتوقع للمرضى المصابين بـ<التليف الرئوي المجهول السبب>، ولكن نصف هؤلاء المرضى تقريباً يتوفون في غضون سنتين الى ثلاث سنوات من بعد التشخيص. وهناك دلائل متزايدة على ان التدهور المفاجىء لضيق النفس، المعروف بالتفاقمات الحادة لمرض <التليف الرئوي المجهول السبب> يقلل بدرجة كبيرة من فرص المريض في البقاء على قيد الحياة.

وحتى وقت قريب كانت خيارات علاج مرض <التليف الرئوي المجهول السبب> لا تزال محدودة. ولما كان من غير الممكن علاج ندبات الرئة بعد حدوثها، فان الفرصة الوحيدة للعلاج هي زرع الرئة، الا ان هذا الخيار لا يناسب سوى عدد محدود جداً من المرضى. ولا تزال هناك حاجة ماسة الى ايجاد علاجات آمنة وفعالة من أجل تغيير مسار مرض <التليف الرئوي المجهول السبب> من خلال ابطاء تفاقمه.

وبهدف رفع مستوى الوعي لدى الاعلام وتثقيف الجمهور على نطاق أوسع اقامت <بوهرنجر انجلهايم> حلقة توعية حول مرض <التليف الرئوي> وتمت خلال الحلقة مناقشة نتائج بحث شامل حول هذا المرض وعرض العلاج الجديد الذي أصبح متوافراً. واستضافت الحلقة ثلاثة أطباء بارزين ناقشوا أهمية التعريف بالأمراض النادرة وبالعلاجات المقترحة لـ<التليف الرئوي المجهول السبب> وكيف انها تستطيع تغيير حياة الملايين من الأشخاص المصابين بهذا المرض.

فما هي الأسباب التي تؤدي للاصابة بـ<التليف الرئوي المجهول السبب>؟ وما هي عوارضه؟ ومن هم الأكثر عرضة للاصابة به؟ وغيرها من الأسئلة أجاب عنها كل من الدكتور صلاح زين الدين، والدكتور جورج ضبر، والدكتورة ماري لويز كوسا كونيسكي.

الدكتور زين الدين والتشخيص الخاطئ

عن أهمية التوعية حول الأمراض النادرة يقول الدكتور صلاح زين الدين مدير مختبر وظائف الأعضاء التنفسية في كلية الطب في الجامعة الأميركية في بيروت:

- في كثير من الأحيان يتم تشخيص <التليف الرئوي> بشكل خاطىء حيث يراجع أكثر من نصف المرضى ثلاثة أطباء قبل ان يتم تشخيص اصابتهم بمرض <التليف الرئوي>. وفي أكثر من 50 بالمئة من الحالات يشخص <التليف الرئوي> في البداية خطأ على أنه قصور قلبي، او مرض الانسداد الرئوي المزمن، او الربو، او غيره من الأمراض الرئوية. وغالباً ما تمر سنة او سنتان على بدء ظهور العوارض قبل ان يتم التشخيص الصحيح للمرض.

ويتابع:

- يعتبر <التليف الرئوي المجهول السبب> مرضاً رئوياً نادراً ينهك المريض، ولا يزال معدل الوفيات بين المصابين به والذين بلغ عددهم 3 ملايين شخص في جميع أنحاء العالم يرتفع باستمرار. ومن عوارض المرض انه يتسبب بندوب في الرئة ويغير شكلها ويؤدي الى انخفاض تدريجي في وظائفها. ان <التليف الرئوي المجهول السبب> هو مرض الرئة الذي يؤثر على الخلايا، وهو يشكل خطراً كبيراً على الصحة العامة اذ ان ما بين 70 و 80 بالمئة من المرضى يموتون خلال 5 سنوات فقط من تاريخ التشخيص. وحتى الآن لا يزال سبب هذا المرض مجهولاً وعلى الرغم من التقدم في مجال العلاجات المقترحة، فإن خيارات المرضى لا تزال محدودة.

الدكتور ضبر

وعن العوامل التي تؤدي لحدوث المرض يقول الدكتور جورج ضبر رئيس قسم أمراض الرئة والعناية المركزة في مستشفى <اوتيل ديو> في بيروت:

- يعتبر <التليف الرئوي> مرضاً رئوياً نادراً ينهك المريض ويقضي على حياته. وهذا المرض يتطور بشكل متقلب وغير متوقع، وبمرور الوقت تتدهور تدريجياً وظائف الرئة لدى المريض ولا يعود بالامكان شفاؤها.

ومن عوارض المرض انه يتسبب بندوب وتليف في الرئة، مما يسبب صعوبة في التنفس وانخفاضاً في مستوى الأوكسجين الذي تزود به الرئتان أعضاء الجسد الأساسية، ذلك لأنه مع الوقت تزداد سماكة الأنسجة وقساوتها وتمتلىء بالندوب فتفقد الرئتان قدرتهما على تزويد الدم بالأوكسجين، وبنتيجة ذلك يعاني المصابون بـ<التليف الرئوي> من ضيق في التنفس وسعال جاف، وغالباً ما يجدون صعوبة في المشاركة في الأنشطة البدنية اليومية.

ويتابع:

- ان <التليف الرئوي المجهول السبب> هو أكثر فتكاً من العديد من أشكال السرطان، إذ ان انتشار <التليف الرئوي المجهول السبب> يتزايد وعوامل الخطر عديدة من بينها: التدخين، والتعرض لعوامل التلوث البيئي، والجزر الحمضي غير الطبيعي والتاريخ العائلي للمريض. ويعتبر العلاج هو ذلك الموصى به لـ<التليف الرئوي المجهول السبب> وفقاً للتوصيات الصادرة عام 2015 عن الجمعية الأميركية للأمراض الصدرية، والجمعية الأوروبية للأمراض التنفسية، والجمعية اليابانية للأمراض التنفسية، والجمعية الأميركية اللاتينية للأمراض الصدرية مجتمعة، ويساهم هذا العلاج الجديد بابطاء تطور المرض بشكل مستمر ويؤدي الى انخفاض حجم الهواء الكلي في الرئة بنسبة 50 بالمئة لدى مختلف فئات مرضى <التليف الرئوي المجهول السبب>. كما اثبت اثر دراسة استمرت حوالى 51 شهراً انه فعال على المدى الطويل وانه علاج آمن لمرضى <التليف الرئوي المجهول السبب>. وفي تحليل للبيانات التي تم جمعها، تبين ان هذا الدواء يقلل بشكل ملحوظ خطر تفاقم المرض بشكل حاد بنسبة 68 بالمئة.

الدكتورة كونيسكي وطول

 مدة التشخيص

وبدورها تقول الدكتورة ماري لويز كوسا كونيسكي رئيسة قسم أمراض الرئة ومركز النوم في المركز الطبي للجامعة الأميركية اللبنانية ــ مركز رزق في بيروت:

- ان مرض <التليف الرئوي المجهول السبب> هو مرض يصيب الرئة ويؤدي الى انعدام التنفس والموت، وان معدل البقاء على قيد الحياة منذ تاريخ التشخيص يتراوح بين سنتين ونصف السنة الى ثلاث سنين ونصف السنة مما يجعل الشفاء من مرض <التليف الرئوي المجهول السبب> أصعب من اي نوع من أمراض السرطان المميتة. وحتى الآن كان البعض من خيارات العلاجات متوافراً، لكن الدراسة التي تم نشرها في عدد مجلة الطب في <نيو انغلند> في شهر ايار (مايو) 2014 من أصل ثلاث دراسات فتحت آفاقاً جديدة في طريقة علاج هؤلاء المرضى وأعطت آمالاً جديدة في التصدي لهذا المرض الفتاك. كما ويتوافر اليوم علاج جديد فعال في لبنان حصل على موافقة منظمة الغذاء والدواء الأميركية <FDA> لمعالجة المرضى المصابين بـ<التليف الرئوي المجهول السبب> وهو مهم جداً للابطاء من تفاقم المرض.

وبدوره اعتبر السيد فؤاد جويدي مدير شركة الأدوية العالمية <بوهرنجر انجلهايم> في لبنان ان الأمراض النادرة وعلاجاتها تندرج ضمن أهم أولويات الشركة، بل ورفع مستوى الوعي بها أيضاً ويقول:

- نتعهد بخدمة المجتمع من خلال اجراء بحوث ودراسات حول الأمراض وتطوير عقاقير وعلاجات جديدة. وإن الشركة اليوم تنفق 20 بالمئة على قسم البحث والتطوير وهو الأكثر تطوراً في المؤسسة، مما سمح بأن تنجز أهم الدراسات في مجال أمراض الجهاز التنفسي حتى تاريخه، وهي بذلك تقدم قيمة مضافة بواسطة ابتكاراتها وتعتبر رائدة نظراً لهذه الابتكارات التي تساهم في تحسين حياة المرضى وخصوصاً المصابين منهم بأمراض نادرة تفتقر الى علاجات فعالة بسبب النقص في المعرفة العلمية.